退缩开放性脉络膜体细胞增高(isolated choroidal melanocytosis)原本是由 Augsburger 等设想,患儿多表现为单斑脉络膜体细胞色素沉着病变。近日,美国政府新罕布什尔学院医院的 Lauren 等社交了一例罕见的嘴唇退缩开放性脉络膜体细胞增高病变,相关华盛顿邮报于 2016 年撰写在 Retinal Cases & Brief Reports 杂志。
患儿女开放性,24 岁,白人美国政府人,无主诉症状,既往无斑部疾病史。儿科检查发现嘴唇后极部色素沉着。嘴唇视力 20/30,斑压正常人。无白癜风和身躯恶开放性,斑前节正常人,无葡萄膜炎和瞳孔色素沉着,不顾虑为 Waardenburg 综合征。
右斑 8 点钟位置可见附近羽毛状边缘的黑色素沉着病变,左斑 3 点钟方向也可见一直径较小的黑色素沉着病变(三幅 1)。斑底 OCT 发现嘴唇微小的脉络膜增厚,视网膜层无微小精神状态(三幅 2)。
三幅 1 为斑底照相:左斑 3 点钟(左三幅)和右斑 8 点钟(右三幅)可见脉络膜羽毛状边缘原发开放性色素沉着病变
三幅 2 为斑底 OCT 三幅像:嘴唇脉络膜增厚,视网膜层正常人
脉络膜体细胞增高病变需顾虑的鉴别诊断之外:斑球黑变病或斑皮肤黑变病,原发开放性脉络膜前列腺癌,嘴唇原发开放性葡萄膜体细胞增生以及本文讲到的退缩开放性脉络膜体细胞增高。
由于患儿多无主诉症状,仅通过儿科检查发现精神状态,在此之前文献华盛顿邮报的单斑退缩开放性脉络膜体细胞增高流感较再加,嘴唇病变仅有 4 例,事例为多国人,事例为白种人,皆为 43~60 岁。本文华盛顿邮报的患儿为最同龄的白人患儿。未来还需要更多的科学研究和许多组织病理学研究有利于了解该病的发生其发展,以及是否不会增高葡萄膜前列腺癌的风险。
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